Équipe 1 – Protéinopathies du système nerveux
Responsable
Marc Dhenain
DR1, CNRS

Membres Permanents
Jeunes Chercheurs
Doctorant.e.s
- 🔹 Lorie Audap
- 🔹 Clément Aveneau
- 🔹 Ya-kun Bu
- 🔹 Kerry Chen
- 🔹 Aissatou Diallo
- 🔹 Léo Dupuis
- 🔹 Lolie Garcia
- 🔹 Dalya Gulseren
- 🔹 Alexandra Heitz
- 🔹 Pierre Lemois
Post-Doctorant.e.s
Alumni
- 🔹 Jonathan Cortese
PhD student : 2020-2025 - 🔹 Léa El Chemali
PhD student : 2020-2023 - 🔹 Guy Khalaf
PhD student : 2020-2023
Nos axes de recherche
Le mauvais repliement des protéines est à l’origine d’un large éventail de maladies du système nerveux central et périphérique. Notre équipe évalue l’impact des dépôts de protéines mal-repliées sur le système nerveux et propose différentes voies thérapeutiques. Nous nous concentrons sur les protéines liées à la maladie d’Alzheimer (Tau et Aβ42), la démence à corps de Lewy (alpha synucléine), et la neuropathie amyloïde par transtyréthine.
Nos axes de recherche concernent
1. Les mécanismes de formation et de propagation des protéines mal repliées
2. Les mécanismes à l’origine de la toxicité des protéines mal repliées
3. Les interactions entre les neurostéroïdes et les protéinopathies neurodégénératives et l’influence du sexe sur l’évolution des maladies
4. La découverte de nouvelles thérapies
Notre équipe maitrise tous les outils de la paillasse jusqu’aux applications chez les patients afin de garantir un continuum de recherches efficaces.

Projets de recherche

Toxicité synaptique et thérapies dans les maladies neurodégénératives
Responsable : Yvette AKWA

Relations structure fonction des protéines mal-repliées
Responsable : Luc BOUSSET
🔹 En savoir plus

Vésicules extracellulaires et protéinopathies
Responsable : Mehdi KABANI
🔹 En savoir plus
Thérapies ciblées des neuropathies monogéniques à l’aide de siRNA
Responsable : Liliane MASSADE

Décrypter les pathologies synaptiques par imagerie super-résolution
Responsable : Christian SPECHT
🔹 En savoir plus
Interactions neurostéroïdes et protéinopathies neurodégénératives
Responsable : Michael SCHUMACHER
Publications sélectionnées
- Adams D, Algalarrondo V, Echaniz-Laguna A.
Hereditary transthyretin amyloidosis in the era of RNA interference, antisense oligonucleotide, and CRISPR-Cas9 treatments.
Blood 2023 DOI - Akwa Y, Di Malta C, Zallo F, Gondard E, Lunati A, Diaz-de-Grenu LZ, Zampelli A, Boiret A, Santamaria S, Martinez-Preciado M, Cortese K, Kordower JH, Matute C, Lozano AM, Capetillo-Zarate E, Vaccari T, Settembre C, Baulieu EE, Tampellini D.
Stimulation of synaptic activity promotes TFEB-mediated clearance of pathological MAPT/Tau in cellular and mouse models of tauopathies.
Autophagy 2023DOI - Bousset L, Alik A, Arteni A, Böckmann A, Meier BH, Melki R.
α-Synuclein Fibril, Ribbon and Fibril-91 Amyloid Polymorphs Generation for Structural Studies.
Methods in Molecular Biology 2023DOI - Boutary S, Khalaf G, Landesman Y, Madani ME, Desmaële D, Piguet F, Alonso R, Banchi EG, Adams D, Massaad C, Massaad-Massade L.
Therapeutic potential of siRNA PMP22-SQ nanoparticles for Charcot-Marie-Tooth 1A neuropathy in rodents and non-human primates.
International Journal of Pharmaceutics 2025DOI - Célestine M, Jacquier-Sarlin M, Borel E, Petit F, Lante F, Bousset L, Hérard AS, Buisson A, Dhenain M.
Transmissible long-term neuroprotective and pro-cognitive effects of 1-42 beta-amyloid with A2T icelandic mutation in an Alzheimer’s disease mouse model.
Molecular Psychiatry 2024DOI - Kabani M.
Extracellular Vesicles-Encapsulated Yeast Prions and What They Can Tell Us about the Physical Nature of Propagons.
International Journal of Molecular Sciences 2020DOI - Lam S, Petit F, Hérard AS, Boluda S, Eddarkaoui S, Guillermier M; Brain Bank Neuro-C. E. B. Neuropathology Network; Buée L, Duyckaerts C, Haïk S, Picq JL, Dhenain M.
Transmission of amyloid-beta and tau pathologies is associated with cognitive impairments in a primate.
Acta Neuropathologica Communications 2021DOI - Wiessler AL, Hasenmüller AS, Fuhl I, Mille C, Cortes Campo O, Reinhard N, Schenk J, Heinze KG, Schaefer N, Specht CG, Villmann C.
Role of the Glycine Receptor β Subunit in Synaptic Localization and Pathogenicity in Severe Startle Disease.
Journal of Neuroscience 2024DOI
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Neuro-Bicêtre
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